Systeeminen skleroosi on krooninen sairaus, jossa normaalisti elimistöä infektioilta ja sairauksilta suojaava immuunijärjestelmä hyökkää kehon omien solujen kimppuun ja tuhoaa kudosta. Systeemisen skleroosin tapauksessa kohteeksi joutuu sidekudos, joka muodostaa kehon rakenteita ja tukee kehoa (esim. luut, nivelsiteet, rusto, jänteet).

Systeemisessä skleroosissa ihossa ja sisäelimissä, kuten ruoansulatuskanavassa, munuaisissa, sydämessä ja keuhkoissa, tuotetaan liikaa kollageenia. Kollageeni on proteiini, josta jänteissä ja nivelsiteissä, ihossa ja joissakin muissa elimissä oleva säikeinen sidekudos enimmäkseen muodostuu. Sairauden oireita ilmenee, kun kollageenin kertyminen sairaiden elinten verisuoniin aiheuttaa tulehduksen, verisuonten vajaatoimintaa ja arpimuodostusta. Pienet verisuonet paksuuntuvat, jäykistyvät ja tukkeutuvat (etenevä fibroosi).

Verisuonille aiheutuneesta vahingosta voi seurata lisätauteja, esimerkiksi keuhkovaltimoiden verenpainetauti (PAH) tai sormenpäiden ja varpaiden haavaumia.

Noin 40–50 %:lla systeemistä skleroosia sairastavista on sormenpäiden tai varpaiden haavaumia tai kuolioon menneitä kohtia sormien tai varpaiden päissä ainakin kerran sairauden aikana, ja 66 %:ssa tapauksista haavaumat uusiutuvat. Sormenpäiden ja varpaiden haavaumat ovat erittäin kivuliaita ja vaikeasti paranevia avohaavoja sormenpäissä ja varpaissa. Niistä jää syviä arpia, ja ne haittaavat potilaan kykyä suoriutua erityisesti sormenpäiden käyttöä vaativista töistä ja arkiaskareista. Erittäin vaikeiden tapausten komplikaationa voi olla luuydintulehdukseen tai kuolioon johtava infektio, jonka hoitoon saatetaan tarvita leikkausta tai jopa amputaatiota.

Endoteliini, proteiini, joka säätelee veren virtausta verisuonia supistamalla, osallistuu myös tähän verisuonia ja kudoksia jäykistävään kollageenin kertymiseen. Sidekudoksen kertyminen on avaintekijä sormenpäiden ja varpaiden haavaumien taustalla olevien verisuonivaurioiden tai -sairauden (vaskulopatia) synnyssä. Sormenpäiden ja varpaiden haavaumien taustalla olevan verisuonisairauden syntymekanismi on samanlainen kuin keuhkovaltimoiden verenpainetaudin: molemmissa verisuonet supistuvat tai kapenevat liikaa (vasokonstriktio), minkä vuoksi ne muuttavat muotoaan ja niistä tulee usein aikaisempaa pienempiä ja ahtaampia. Sormenpäiden ja varpaiden haavaumat ovat näkyviä merkkejä systeemistä skleroosia sairastavan potilaan verisuonivaurioista tai sairaudesta.